Un team di ricercatori italiani dell’Istituto Mario Negri di Milano ha scoperto che la rapida progressione della Sla (sclerosi laterale amiotrofica) potrebbe essere causata dalla mancanza di un particolare enzima detto PPIA, responsabile della “anomalia” di una proteina coinvolta nella malattia.
Lo studio, pubblicato sulla rivista Brain, apre la strada alla ricerca di un possibile intervento farmacologico anche per altre malattie neurodegenerative, quali l’Alzheimer, mirato a ottenere un effetto terapeutico attraverso la stimolazione o la sostituzione di questo enzima.
“A conferma del ruolo importante di questo enzima – ha commentato Valentina Bonetto, coordinatrice dello studio – abbiamo visto che la sua mancanza, in un modello di Sla nel topo, accelera la progressione della malattia. Inoltre una relativa carenza dell’enzima è stata riscontrata in vari modelli cellulari e animali di Sla, nonché nei pazienti con Sla sporadica”.
Gli esperti hanno scoperto che la proteina TDP-43 mostra anomalie nella maggior parte dei pazienti colpiti dalla Sla, causate appunto dalla carenza dell’enzima PPIA (peptidilprolyl isomerasi A), il quale esercita un effetto protettivo all’interno dei motoneuroni.
Per la patologia, che ogni in Italia colpisce circa tre persone ogni 100mila e affligge attualmente oltre 4mila malati, non esiste ancora alcuna cura.
